我的美麗天使與哀愁

台北榮總小兒神經外科醫師黃棣棟醫師

一．背景（成因、台灣流行病資料）：

兒童腦瘤的成因未明，僅次於白血病及淋巴瘤為第三位常見之兒童腫瘤。國內15歲以下兒童平均發病年齡為7.4歲，2歲以下兒童罹患腦瘤之比例為15.2%。男女童發生之比率為1.4:1。兒童腦瘤以原發性瘤為主，轉移性腦瘤極少。國內常見的兒童腦瘤是星狀細胞瘤及惡性星狀細胞瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞瘤（含胚芽瘤）、顱咽管瘤、及室管膜瘤（榮民總醫院統計）。兒童腦瘤又常按所在位置診斷。榮民總醫院統計原發性兒童腦瘤的生長位置及比率：上顱窩瘤（含大腦瘤、蝶鞍瘤、腦室瘤、松果體區瘤、視丘瘤及下視丘瘤、腦膜瘤）、及後顱窩瘤(含小腦瘤、腦幹瘤、及其他)。

二．症狀（早期）

兒童腦瘤的症狀，最常以顱內壓力增高及局部性神經症狀表現，其他症狀還有癲癇、顱內出血、及母班症 phakomatoses 之皮膚異常。

腦瘤在顱內所佔據之空間及所併發之水腦症均可致使顱內壓力升高。主要臨床症狀是：嬰兒患者之前囪門隆起及大頭。前囪門已經關閉的幼童，重要的症狀是視乳頭水腫、頭痛、及嘔吐。從睡眠中驚醒之頭痛及嘔吐，或晨起床後之頭痛及嘔吐，均為典型之顱內壓增高症狀。兒童有上列之症狀時，必需要接受更進一步之檢查，以確定有無腦瘤，或有無其他顱內壓力性病灶。其他如頸部僵直、單側或雙側瞳孔放大、昏迷、肢體僵直、呼吸速律變化、及呼吸停止等均為極嚴重、極危險之腦幹壓迫性症狀。凡漸發性或突然發生的症狀，如人格變化，記憶力減退，情緒改變，言語障礙，內分泌功能障礙，長不高，早熟，視力衰退，視野缺損，肢體運動功能障礙（如：肢體無力，或運動不協調，或步態不穩、或測距不良等），肢體感覺功能障礙，顱神經功能缺損（如：視力衰退，視野缺損，眼球轉動異常，聽力衰退，顏面肌肉麻痺，容易哽噎），眼球震顫，視幻覺等，均應予以重視就診。癲癇發作也可能是大腦腫瘤之最早期症狀，特殊的皮膚表徵亦可能與腦瘤有關，此等病童具遺傳及發生腦瘤的傾向。

三．診斷（檢查法）

腦部電腦斷層攝影，以下簡稱CT Brain scan，及腦部與脊髓核磁共振造影，以下簡稱 MRI、需要腦血管攝影檢查的情況不多。嬰兒可以超音波掃描術篩檢。併發慢性癲癇症狀者，需要做腦電圖檢查。自 CT scan 及 MRI 在1970年代中期發明以後，為兒童腦瘤之診斷提供了既快捷、又準確、和不具傷害性、或危險性的檢查方法。它們能精確顯影出腦瘤的位置、大小、對周圍組織的影響，有無水腦、腦水腫、顱內出血、及囊性腫瘤之情況；又可以應用於追蹤治療前後腦瘤之大小，並確定有無復發性、或轉移性病灶，以評估治療之效果。

治療（方式）

兒童腦瘤的治療有手術切除、放射線治療、及化學藥物治療等三種方式，而治療的模式大致分為良性瘤的治療及惡性瘤的治療兩種。

無論良性瘤或惡性瘤，最佳的處理方式是在不造成任何神經缺陷的情況下完全切除或接近完全切除腫瘤，這樣良性瘤，可以獲得近乎治癒的效果，以惡性瘤而言，手術後若能接受必要的放射線治療及／或化學藥物治療，對預後亦有正面的影響。若腦瘤位於危險重要之部位，勉強做全部之切除手術，可能造成嚴重之神經症狀，此時則只能做部分之切除手術，或不做手術，兒童腦瘤手術之安全性極高。

良性瘤的治療 一般能夠以手術完全切除的良性瘤，如大腦或小腦星狀細胞瘤、蝶鞍顱咽管瘤、腦室脈絡叢瘤等，不需放射線或化學藥物治療，復發機率低，可視作痊癒，但需定期做複檢。未能以手術全部切除的殘餘的良性瘤可視情況予以觀察追蹤、或隨即使用化學藥物治療，或放射線治療。如：視神經之星狀細胞瘤的的殘餘瘤可藉化療使其縮小或消失，手術後殘餘的顱咽管瘤亦可藉立體定位式或傳統的放射線治療達到控制或治癒的目的。

惡性瘤的治療 一般的惡性腦瘤，如退行性星狀細胞瘤、髓母細胞瘤、腦室膜瘤、畸胎瘤等，能夠完全切除或接近完全切除者，預後較佳，但必需加上放射治療及或化學藥物治療，方能達到控制腫瘤生長或治癒的目的。胚芽瘤 germinoma 較特殊，不須經手術切除，以放射治療及或化學藥物治療便能達到消失與治癒的效果。惡性腦室膜瘤、生殖細胞瘤中的卵黃瘤、絨毛癌及星狀細胞瘤中之神經膠質母細胞瘤，雖經切除並輔以放射線治療及化學藥物治療，療效不佳。

榮民總醫統計500例兒童腦瘤合併水腦佔58%。腫瘤性水腦症多屬堵塞性水腦症，治療以摘除腦瘤為主，不必在腦瘤手術前先做分流管手術。如不能摘除腫瘤，可選擇用三腦室造口術或腦室至腹膜腔分流手術治療。

預後

在存活率、生長與發育、和正常生活各方面，但根據 Matson 治療兒童腦瘤之經驗，他發現46%兒童腦瘤為良性瘤，治療率為80-87%，其中無神經缺陷或只有輕度神經缺者佔92%。。兒童腦瘤手術治療雖然安全，生存率及痊癒率逐年提高，但放射治療及化學藥治療均可能造成病童智力、內分泌、生長永久的影響。臨床醫師對這些現象已經注意，並深入研究評估，期能提供更安全有效而不造成害傷的治療模式。

高危險因子及預防

腦瘤病童出生時家長工作、暴露於電磁場、產週期頭部傷害等，未有確定性結論。其他危險因子，如農場居民、貓抓、家庭使用殺蟲藥、二手煙、家族癌症病史、但祗有統計上意義，因此兒童腦瘤在預防上，祗能建議儘量避開具致病嫌疑的危險因子。兒童腦瘤最重要的課題是發現早期症狀、早期診斷，並按不同類型腫瘤的特性，接受適當而完整的治療。如何避免或降低手術治療、放射性治療、及化學藥物治療所造成的傷害，如何照顧到痊癒病童的身心發育是目前最重要的課題。

文章摘自http://www.cbta.org.tw/article.php?sn=1199939133&ax=1&bx=3

中華民國關懷腦瘤兒童協會